دکتر صفا نجمی در گفت‌وگو با خبرنگار ایسنا اظهارکرد: این بیماری قسمت های بالایی سیستم اعصاب مرکزی را در برمی گیرد و در اصل یک بیماری تخریبی است که نورون های محرکه فوقانی را درگیر و تخریب می‌کند، این بیماری به صورت بسیار آهسته و پیشرونده ظاهر می شود بطوری که ممکن است در اوایل علایم بیماری مهم بنظر نرسد.

وی اضافه کرد: این بیماری عمدتا به صورت ضعف و کرختی در انجام برخی از حرکت‌ها به خصوص حرکت های ظریف و ضعیف خود را نشان می دهد برای مثال بیمار با این شکایت که در دکمه کردن پیراهن خود و یا در برداشتن اشیا کوچک از زمین دچار مشکل شده به پزشک مراجعه می کند.

وی ادامه داد: این بیماری ابتدا دست ها را درگیر می کند و با پیشرفت آن به همه جای بدن گسترش پیدا می کند، البته ممکن است علایم بیماری از صورت و عضلات زبان و حلق و یا پاها شروع شود و درکل یک بیماری پیشرونده است که می تواند تمام قسمت های بدن را دربرگیرد.

عضو انجمن های نورولوژی ایران و آمریکا و عضو انجمن جهانی اختلالات حرکتی با اشاره به اینکه این بیماری با پیشرفت ضعف، خود را نشان می دهد، گفت: ناتوانی، از دست رفتن قدرت عضلانی، کاهش توده عضلات به ویژه در قسمتهای درگیر مثل دست و پا و لاغری از نشانه های پیشرفت این بیماری است، همچنین حرکت های غیرارادی در عضله درگیر به صورت پرش های خفیف مشاهده می شود.

وی تاکید کرد: باید دقت کرد که هر ضعف، لاغری و حرکت های غیرارادی نشانه بیمای   "اِی ال اس" ( ALS) نیست و تشخیص آن توسط پزشک متخصص انجام میگرد زیرا که تشخیص این بیماری بسیار راحت نبوده و نیازمند معاینات کامل بالینی و تخصصی توسط متخصص باتجربه و انجام برخی تست های پاراکیلینیکی خاص از جمله نوار عصب عضله، ام آر آی مغز و نخاع است.

نجمی اظهار کرد: بیماری  «اِی ال اس» ( ALS)  یک بیماری پیشرونده است که بتدریج به صورت مزمن و آهسته پیشرفت می کند و این پیشرفت به صورت افزایش شدت ضعف، لاغری و از دست رفتن بیشتر توده عضلانی خود را نشان می دهد که این ضعف در قسمت های مختلف بدن باعث یکسری عوارض می شود.

وی ادامه داد: بیماری  «اِی ال اس» ( ALS) در ناحیه صورت، دهان و گلو باعث می شود فرد گفتار خود را از دست دهد، تکلمش نامعلوم شود و در پیشرفته ترین حالت فرد توان غذا خوردن و بلع خود را از دست می دهد و برای تغذیه از روش های کمکی استفاده می شود.

این متخصص مغز و اعصاب و فلوشیپ اختلالات حرکتی گفت: قدرت حرکت انگشتان، دستها و  پاها در این بیماری بتدریج از بین می رود و فرد در نهایت زمین گیر و وابسته می شود بطوری که برای غذا خوردن و اقدامات بهداشتی نیازمند کمک خواهد شد، با پیشرفت بیماری، تنفس بیمار به دلیل ضعف عضلات تنفسی دچار مشکل شده و از وسایل و لوازم کمک تنفسی استفاده می شود.

وی افزود: علت این بیماری به صورت دقیق مشخص نیست و اطلاعات موجود در این خصوص تا این حد است که یک بیماری خود تخریبی است و نورن های محرکه فوقانی دچار تخریب پیشرونده می شوند.

نجمی اضافه کرد: در برخی از انواع این بیماری کانون های ژنتیکی پیدا شده که جهش های ژنتیکی خاصی به عنوان علت این بیماری مطرح شده اند ولی در اکثر موارد یک بیماری اکتسابی بوده و مسایل ارثی، ژنتیکی و عفونی تاثیری ندارد.

وی با بیان اینکه متاسفانه درمان قطعی برای این بیماری در دنیا وجود ندارد، گفت: از سالها قبل داروی«ریلوزول» و در چند سال گذشته داروی «رادیکاوا » توسط انجمن های جهانی برای درمان این بیماری تایید شده اند که در کشور ما نیز مورد استفاده قرار می گیرد که این داروها می توانند درصد اندکی از سرعت پیشرفت بیماری را کاهش دهند.

عضو انجمن های نورولوژی ایران و آمریکا و عضو انجمن جهانی اختلالات حرکتی گفت: اخیرا ۲ داروی جدید که در کاهش سرعت بیماری و حتی توقف آن موثر است در خارج از ایران مورد تایید گرفته است که یکی داروی Relyvrio برای تمام انواع  «اِی ال اس» ( ALS) در آمریکای شمالی تاییدیه گرفته و تحقیقات و مطالعات و بررسی ها بر روی این دارو تا به امروز نشان داده که موثرتر از داروهای در دسترس است و بنظر می رسد به میزان قابل توجهی می تواند سرعت بیماری را کاهش دهد.

وی ادامه داد: داروی دوم Qalsody برای اِی ال اس های ارثی با SOD-۱ مثبت و صرفا برای یک جهش خاص ژنتیکی موثر است که باید این جهش ژنتیکی در فرد بینار وجود داشته باشد تا درمان با آن آغاز شود.

نجمی با بیان اینکه رژیم غذایی خاصی برای این بیماران وجود ندارد، گفت: به نظر می رسد رژیم غذایی پر پروتئین برای این بیماران مفیدتر باشد اگر درصد پروتئین در رژیم غذایی بالاتر باشد شاید در مواجه با از دست رفتن توده عضلانی به بیمار کمک کند.

وی ادامه داد: مساله مهم این است که حتما در صورت مشاهده ضعف و لاغری عضلات، زبان و گفتار حتما به پزشک متخصص مراجعه شود و نباید با دیدن هر ضعفی، هر پرش و لاغری عضلانی به این بیماری فکر کرد و نگران شد، خوشبختانه بیماری شایعی نیست و خیلی از علل دیگر که علایم مشابه ایجاد می کنند بسیار شایع تر از این بیماری هستند.

این متخصص مغز و اعصاب و فلوشیپ اختلالات حرکتی ازود: مراقبت و پرستاری از این بیماران و رعایت نکات بهداشتی به خصوص در مراحلی که به صورت نسبی یا کامل ناتوانی ایجاد شده بسیار مهم است.

وی اظهار کرد: وقتی بیمار از خوردن غذا ناتوان شده باید به فکر ایجاد برنامه و روش مناسب غذایی بود چرا که سوءتغذیه ممکن است قبل از بیماری فرد را از پای در آورد.

نجمی با تاکید بر توجه به مسایل بهداشتی این بیماران، گفت: با پیشرفت بیماری  در مرحله شدید، بیمار قادر به رعایت اصول بهداشت فردی به صورت کامل نخواهند بود و نیاز به مراقبت و پرستاری دارند؛ یکی از مهم ترین عوامل کشنده در این بیماران عفونت های مکرر ریوی، کلیوی و گوارشی است بنابراین رعایت مسایل بهداشتی بسیار مهم است.

وی اضافه کرد: فیزیوتراپی در مراحل اولیه بیماری و قبل از اینکه بیمار کاملا زمین گیر شود در حفظ قدرت عضلانی و توده عضلانی موثر است و تا حدی می تواند سرعت پیشرفت بیماری را کاهش دهد.

این متخصص مغز و اعصاب و فلوشیپ اختلالات حرکتی افزود: وقتی بیماری در مراحل اولیه تشیخص داده شود انجام مرتب حرکات ورزشی و نرمشی سبک برای حفظ قدرت عضلانی و توده عضلانی بسیار مهم است، باید توجه کرد که انجام حرکات ورزشی سنگین و حرفه ای برای این بیماران مضر بوده و منجر به ازدست رفتن بیشتر توده عضلانی و آسیب بیشتر به عضلات می شود.

وی ادامه داد: سرمای شدید باعث گرفتگی و اسپاسم در توده عضلانی می شود و همین عامل به تشدید علایم کمک می کند همچنین مواجهه با شرایط گرمایی زیاد و تعریق زیاد باعث از دست رفتن آب تمام بدن و عضلات می شود که این نیز به تشدید علایم کمک می کند.

وی با بیان اینکه برخی از بیماری ها در حیطه تخصصی نورولوژی و البته در تمام فیلدهای پزشکی از نظر مردم و از نظر سیستم بهداشت درمان کمی ناشناخته باقی مانده اند، اظهار کرد: هرچند تعداد بیماران  "اِی ال اس" ( ALS) کم است ولی این بیماری وجود دارند و باتوجه به اینکه بیماران روند مزمنی را طی می کنند بیماران و خانواده آنها به شدت نیازمند کمک و حمایت هستند.

وی گفت: ضروری است دانش و آگاهی عمومی در سیستم بهداشت و درمان و حتی در بین عموم مردم نسبت به این بیماری افزایش یابد و کمک های مختلفی از سوی دولت و وزارت بهداشت و نهادهای مردمی برای این بیماران و خانواده های آنان در نظر گرفته شود.

 نجمی با ابراز امیدواری نسبت به در دسترس قرار گرفتن داروهای این بیماری، افزود: این بیماران نیازمند اقدامات حمایتی و پرستاری گسترده، مراقبت های فیزیکی، اقدامات توانبخشی و فیزیوتراپی های مناسب و خاص، فراهم کردن امکانات و حمایت های اقتصادی هستند که بنظر می رسد جای خالی این حمایت ها برای بیماران  "اِی ال اس" ( ALS) در کشور ما احساس می شود.

انتهای پیام