بیماری پروانه‌ای که علی‌رغم نام زیبایش، بسیار پر درد و رنج است، یک اختلال ژنتیکی پوستی است که امکان دارد گاهی بر اثر جهش ژن به وجود آید و عوارضی چون تاول‌های بزرگ روی پوست نوزادان تا بزرگسالان ایجاد می‌شود، به سرعت می‌ترکد و جای خود را به زخم‌های ماندگار می‌دهد.
شاید در سال‌های اخیر نام این بیماری را شنیده باشید؛ اما تنها افراد مبتلا به این بیماری و اطرفیان او می‌دانند، بیماران با چه مشکلاتی مواجه می‌شوند و چه خطراتی پیش روی آنها است.
محمدحسین، یکی از بیماران پروانه‌ای است که خدمات مربوط به این بیماری را از استان تهران می‌گیرد، روی بینی و دست‌هایش زخم است؛ نزدیک به ۱۷ سال سن دارد و در گفت‌وگو با ایسنا از درد و رنج این بیماری می‌گوید: بیماری پروانه‌ای، بیماری خیلی دردناکی است، آنقدر دردناک است که گاهی آرزو می‌کنم اگر قرار بود رنج و درد یک بیماری را تحمل کنم کاش آن درد و رنج سرطان بود.
وی ادامه می‌دهد: تشخیص به موقع و زود هنگام این بیماری بسیار مهم است چرا که در صورت عدم تشخیص، تمام بدن را درگیر خود می‌کند.
محمدحسین به لکه‌های زخم روی دست‌هایش اشاره می‌کند و می‌گوید: این زخم‌ها خارجی است متأسفانه این بیماری باعث بروز زخم‌های داخلی هم می‌شود و اگر زود مداخله نشود ممکن است که برخی اندام‌ها را از بین ببرد.
پدر و مادرم ازدواج فامیلی داشتند
وی بیان می‌کند: پدر و مادرم ازدواج فامیلی داشتند و حاصل این ازدواج من با این بیماری هستم، من روزهایی را گذرانده‌ام که حتی نتوانسته‌ام یک جرعه، آب بنوشم.
محمدحسین ادامه می‌دهد: اکثر روزهای عمرم را با درد گذرانده‌ام، زخم‌هایم مدام خارش دارد و من نمی‌توانم حتی به آن دست بزنم. هیچ مسکنی هم جوابگوی دردهایمان نیست شاید دارو کمی از التهاب و دردهایمان کم کند اما نمی‌تواند میزان خارش بدنمان را کم کند و همین یک قلم عذاب بزرگی است.
وی درباره مراحل درمانش می‌گوید: چندین سال پیش که من بچه‌تر بودم، برای درمان به یکی از بیمارستان‌های قزوین رفتم حتی پزشک از معاینه زخم‌هایم ترسید و همان جا به مادرم گفت اگر می‌خواهی پسرت زنده بماند به تهران برو و با درمان در بیمارستان‌های قزوین، خودت را سرگردان نکن، از همان موقع تا به امروز مادرم من را به تهران می‌برد و این رفت و آمدها برایمان آنقدر سخت و پرهزینه است که گاهی با خود می‌گویم، کاش دردهایم کمتر بود تا خانواده‌ام مجبور به این همه سختی نمی‌شدند.
محمدحسین بیان می‌کند: تا جایی که می‌دانم نزدیک به ۱۵ نفر در قزوین مبتلا به این بیماری هستند و همه آنها خدمات درمانی خود را از تهران دریافت می‌کنند.
وی در پاسخ به این سؤال که چه چیزی را در زندگی بیشتر از همه دوست داری، می‌گوید: به مادر و پدرم دین زیادی دارم و آنقدر دوستشان دارم که گاهی برای خودم آرزوی مرگ می‌کنم تا آنها بتوانند یک روز بدون سختی وجود من زندگی کنند اما به لحاظ مادی سرما را خیلی دوست دارم چراکه در تابستان معمولاً زخم‌هایم شدیدتر و درد و عذابم هم به مراتب بیشتر می‌شود.
محمدحسین با اشاره به گرانی داروهایش بیان می‌کند: پدر من یک بازنشسته است و تقریباً ماهانه هشت میلیون تومان پول داروهایم می‌شود. از پدرم بارها اجازه خواستم تا کار کنم و کمک خرج بیماری‌ام باشم اما هر بار که این درخواست را داشتم پدرم با جدیت تمام مخالفت کرد و همین موضوع باعث عذاب وجدان من شده است.
وی می‌گوید: من امروز به لطف مادرم سواد خواندن و نوشتن دارم. مدرسه را دوست نداشتم و خیلی سر مدرسه رفتن با مادرم چالش داشتم. همکلاسی‌هایم هیچ درکی از رفتار با یک بیمار نداشتند، سعی می‌کردند از من فاصله بگیرند و من را یک آدم کثیف تلقی می‌کردند و بعضی‌هایشان هم که خیلی ادعای انسان دوستی داشتند، به من به چشم ترحم نگاه می‌کردند.
محمدحسین بیان می‌کند: مادرم به قدری در این مدت زمان همراهم بود که من هرچه بیشتر نفس می‌کشم، بیشتر شرمنده او می‌شوم. من خانواده‌ای دارم که حتی به سختی می‌توانند، هزینه‌های درمانم را متقبل شوند اما در انجمن خانه پروانه‌ای که عضو آن هستم، ده‌ها کودک را می‌شناسم که نمی‌توانند از پس هزینه حتی پانسمان‌هایشان بر بیایند.
وی می‌گوید: دولت باید فکری به حال بیماران پروانه‌ای کند و مثل پروانه دور این بچه‌ها بگردد. الحمدالله مشکل داروی ما حل شده است اما در مقطعی دارو نداشتیم و باعث شد قسمت‌های بیشتری از بدنمان زخم شود. هرچه از درد و رنج این بیماری بگویم کم است و حق مطلب ادا نمی‌شود.
داروی بیماران پروانه‌ای تا ۶ ماه ذخیره شده است
هرچند که «مودت همایی» -معاون برنامه‌ریزی اداره کل تجهیزات و ملزومات پزشکی سازمان غذا و دارو- از ذخیره‌سازی ۶ ماهه اقلام حیاتی بیماران پروانه‌ای (ای‌بی) خبر داده است اما نبود دارو و اقلام درمانی، یکی از بزرگترین دغدغه و نگرانی‌های بیماران پروانه‌ای و خانواده آنها است.
همایی همچنین با اشاره به همکاری‌های بین‌المللی در این زمینه بیان کرده است: کمک‌هایی نیز از سوی سازمان جهانی بهداشت (WHO) دریافت شده که به روند تأمین این کالاها کمک کرده است.
دکتر الهه سلطانیه -متخصص پوست و عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی قزوین- نیز درباره این بیماری به ایسنا می‌گوید: بیماری پروانه‌ای یا اپیدرمولازیس بولوزا یک بیماری ژنتیکی است که به علت اختلال در ساخت کلاژن‌ها بوجود می‌آید در نتیجه پوست استحکام کافی ندارد و با کوچک‌ترین ضربه مانند خراش، گرما، مالش و چسبیدن نوار چسب دچار زخم می‌شود و حتی گاهی خودبه‌خود تاول بر روی پوست و مخاط ایجاد می‌شود.
وی با بیان اینکه این بیماری نسبتاً نادر است، تصریح می‌کند: شیوع آن یک در ۵۰۰ هزار نفر جمعیت است و روند بروز و ظهور آن، از دوران کودکی است ولی گاهی اشکال خفیف‌تر آن در بزرگسالی بروز می‌کند.
این متخصص پوست ادامه می‌دهد: گاهی این بیماری مخاط سیستم گوارش و تنفس را نیز درگیر می‌کند و سبب اختلال در بلع و تنفس می‌شود. این بیماری نیز مانند سایر بیماری‌ها انواع بالینی مختلفی دارد که خفیف‌ترین آن نوع سیمپلکس یا ساده است که بیماران با گذشت زمان بهتر می‌شوند ولی انواع شدیدتر آن که با تاول‌ها و زخم‌های گستره همراه است، زندگی بیماران را بسیار مختل می‌کند.
سلطانیه در خصوص اهمیت مراقبت از پوست در بیماران پروانه‌ای می‌گوید: گرد و غبار و همچنین محیط‌های آلوده این بیماری را تشدید می‌کند بنابراین اهمیت مراقبت از پوست و نظافت در بیماران پروانه‌ای نسبت به سایرین دوچندان است. بیماران باید بدانند که در صورت عدم توجه به پوست خود دچار زخم و تاول می‌شوند و علاوه براینکه تاول‌های آنها دردناک و آزاردهنده است، تاول‌های گسترده در آنها باعث از دست رفتن مایعات بدن می‌شود و دیگر آنکه عدم مراقبت از تاول‌ها باعث عفونت می‌شود.
وی ادامه می‌دهد: در مراقبت از پوست چند نکته اهمیت دارد؛ شستشوی روزانه زخم‌ها و تاول‌ها با سرم یا صابون‌های ملایم، چرب کردن روزانه پوست آنها با کرم و روغن، پوشیدن لباس‌های نخی و راحت و اجتناب از پوشیدن لباس‌های چسب و پلاستیکی.
این پزشک متخصص در خصوص اهمیت پانسمان می‌گوید: تاول‌های بزرگ را با پنبه الکل ابتدا استریل می‌کنیم سپس با یک سرنگ استریل مایع آن را تخلیه کرده و پماد آنتی بیوتیک زده و با گاز استریل پانسمان می‌کنیم. البته نباید پوست روی تاول کامل کنده شود .چون خود آن به عنوان محافظ برای تاول است.
وی در خصوص رژیم غذایی این بیماران نیز بیان می‌کند: مهمترین مسئله در بیماران پروانه‌ای این است که میزان عفونت زخم‌هایشان را کاهش دهند، در این امر نیز تغذیه یک موضوع مهم و حیاتی است. با تغذیه خوب ایمنی بدنشان افزایش یافته و احتمال عفونت در آنها کاهش می‌یابد همچنین رژیم غذایی آنان باید سرشار از پروتئین باشد چراکه پروتئین باعث دفع تاول‌ها می‌شود و مصرف آهن، زینک، ویتامین سی، امگا سه نیز برای این بیماران توصیه می‌شود.
چه خدماتی در قزوین به بیماران پروانه‌ای ارائه می‌شود؟
در ادامه به سراغ فاطمه نادری -کارشناس بیماری‌های خاص معاونت درمان دانشگاه علوم پزشکی قزوین- می‌رویم وی در خصوص تعداد این بیماران در استان قزوین به ایسنا می‌گوید: در استان قزوین تعداد بیماران پروانه‌ای انگشت‌شمار است و این بیماران از طریق خانه ای‌بی (EB) در تهران، تحت حمایت هستند، اما در استان قزوین امکان ارائه خدمات برای این بیماران به صورت محدود وجود دارد.
وی ادامه می‌دهد: بیماران پروانه‌ای استان قزوین می‌توانند از خدماتی چون ویزیت متخصصین پوست در مرکز آموزشی درمانی بوعلی سینا، ارتوپدی در مرکز آموزشی درمانی شهید رجایی، فوق تخصص جراحی ترمیمی، اورولوژی و توان بخشی در مرکز آموزشی درمانی ولایت بهره‌مند شوند.
نادری بیان می‌کند: در بسته حمایتی این بیماران، بخش عمده‌ای از هزینه‌های درمانی، در بخشهای دولتی توسط سازمان‌های بیمهگر پایه پوشش داده می‌شود. اما به طور کلی با توجه به حمایت خانه (ای‌بی) از این بیماران و وجود پرونده و سابقه درمانی در مراکز درمانی تهران به طور معمول، بیماران پروانه‌ای استان قزوین تمایل به دریافت خدمات از مراکز درمانی در تهران را دارند.
به گزارش ایسنا، امروزه اشتغال و اقتصاد یکی از دغدغه‌های مبتلایان به بیماری‌های خاص و نادر به خصوص بیماران پروانه‌ای است که مجبور هستند در طی روز زخم‌هایشان را پانسمان کنند. بدیهی است بیماران خاص و نادر به ویژه بیماران پروانه‌ای به دلیل شرایط حساسی که دارند، از طیف خفیف و متوسط گرفته تا مزمن نیاز به کمک‌های دولتی بیشتری دارند، سال گذشته خبر دستیابی ایران به دانش فنی تولید پانسمان بیماران پروانه‌ای منتشر شد و امید است در دولت چهاردهم این دانش فنی به انبوه‌سازی برسد و نیز خواست و انتظارات آنان شنیده شود و نمایندگان مجلس شورای اسلامی نیز با وضع قانون و با نگاهی تسهیلگرانه گوشه‌ای از درد و رنج این بیماران را چه با توزیع دارو و چه با ارائه تسهیلات تسکین دهند.
انتهای پیام