روزهای سختی بود و هر دقیقه‌اش انگار یک سال از عمرم کم می‌کرد. من که تا پیش از این تجربه‌ای از شب بیداری در بیمارستان و مراقبت از مریض نداشتم، در وضعیتی قرار گرفتم که حتی برای چند دقیقه حمام و تعویض لباس هم به زور و التماس همسرم به خانه می‌رفتم. روزهای پرفشار و پراسترس تمامی نداشت و بدتر از همه برزخ بی خبری از آنچه اتفاق افتاده، کاسه صبرم را لبریز کرده و کارم را به جایی رسانده بود که شب را با گریه به صبح و صبح را با گریه به شب می‌رساندم. بالاخره بعد از یک ماه آزمایش و معاینه پزشکان مختلف، مشخص شد پسر کوچولوی من به یکی از بیماری‌های خاص مبتلا است. بیماری‌ای که در هیچ یک از اعضای خانواده‌ام سابقه نداشت و به جز شنیده‌های جسته و گریخته هیچ اطلاعاتی از آن نداشتم.

به گزارش ایسنا، این‌ها بخشی از صحبت‌های مادرعلی، نوجوان مبتلا به هموفیلی است. کسی که از همان سال‌های اول عمرش با واژه‌های خاص، درد، محدودیت و ...  آشنا شده و حالا که به سن ۱۷ سالگی رسیده، کاملا پذیرفته که با هم سن و سال‌هایش فرق دارد و همین باعث شده زندگی را جدی‌ وعمیق‌تر ببیند و برای برای تجربه زیبایی‌های آن بجنگد، قوی باشد و نترسد...

هموفیلی مسری نیست!

علی مومنی در گفت‌وگو با ایسنا با اشاره به اینکه زیر آسمان این شهر کسانی زندگی می‌کنند که سهمشان از دنیا تجربه دردهای طولانی است، می‌گوید: چیزی که تحمل درد برای بیماران خاصی مثل من را سخت تر می‌کند، ناآگاهی و نگاه عجیب و غریب مردم است. متاسفانه در دوره‌ای که با یک کلیک ساده می‌توان از هر چیزی اطلاعات جامعی کسب کرد، برخی تصور می‌کنند هموفیلی بیماری‌ای مسری است و از افرادی مثل من دوری می‌کنند.

وی در ادامه با بیان اینکه بیماران خاص این روزها شرایط سخت‌تری را در مقایسه با عموم مردم تجربه می‌کنند، توضیح می‌دهد: مشکلات بیماری، دغدغه تامین هزینه‌های بالای درمان، رفت و آمد، خورد و خوراک و کمبود دارو تنها بخشی از مشکلات ماست که طی دو سال گذشته ترس و اضطراب ابتلا به کرونا را هم به آنها اضافه شده است.

این بیمار خاص اضافه می‌کند: هر چند دولت تمام هزینه داروی بیماران هموفیلی را پرداخت می‌کند ولی واقعیت این است بسیاری از خانواده‌های درگیر، برای تامین هزینه‌های دارو و درمان‌های مکمل، هزینه رفت و آمد به بیمارستان و سایر هزینه‌های جاری خود با مشکلات جدی مواجه هستند.

وی تاکید می‌کند: با توجه به اینکه پدر و مادرم هر دو شاغل هستند، مشکل چندانی برای تامین هزینه‌هایم ندارند ولی مدیریت منابع برای خانواده‌ای که دو یا سه فرزند مبتلا به هموفیلی دارد کار واقعا سختی است و متاسفانه در انجمن ما از این خانواده‌ها کم نیست.

خونی که بند نمی‌آید...

محسن کلامی یکی دیگر از بیماران هموفیلی با اشاره به اینکه با کوچکترین برخوردی دچار خونریزی می‌شود، می‌گوید: یک‌بار می‌خواستم سرم را بشویم که ابرویم به شیر آب خورد و شکست و خونریزی‌ام پنج روز قطع نشد. هر چند افرادی مثل من اغلب مواظب هستند که به جایی برخورد نکنند ولی حادثه خبر نمی‌کند و گاه کوچکترین اتفاق، دردسرهای بزرگی ایجاد می‌کند.

وی توضیح می‌دهد: خون برای زندگی تک‌تک ما خیلی مهم است و سرازیر شدن آن و بند نیامدنش حتی اگر آسیبی به ما نرساند، محرک ترس و نگرانی است. خونریزی در ارگان‌های مختلف و در یک کلام مشکل در انعقاد این ماده حیاتی مسأله‌ای است که بیماران هموفیلی باید تا آخر عمر با آن دست و پنجه نرم کنند.

این بیمار خاص با بیان اینکه شایع‌ترین حالت خونریزی در بیماران هموفیلی خونریزی مفصلی، خونریزی از بینی لثه و چشم است، اضافه می‌کند: من مبتلا به هموفیلی شدید هستم و حدود سه روز است که کتفم خونریزی کرده و نمی‌توانم دستم را بالا بیاورم و کارهای ساده روزانه‌ام را انجام دهم و این اتفافات امثال من را از برنامه زندگی عقب می‌اندازد.

کلامی با بیان اینکه بیماران هموفیلی با مشکلات زیادی مواجه هستند که کمبود و تحریم دارو از مهمترین آنها است، ابراز می‌کند: گاهی کمبود دارو و فاکتور انعقادی ما را تا پای مرگ پیش می‌برد و همین باعث شده  بیماران هموفیلی داروهایشان را به هم قرض بدهند تا بتوانند مشکل هم را حل کنند. علاوه بر این، برخی از داروهای داخلی با بدن بیماران سازگاری ندارد و همین باعث بروز مشکلات زیادی در آنها می‌شود. چرا ما باید برای گرفتن دارویی که جانمان به آن وابسته است چند روز انتظار بکشیم؟

 هموفیلی چیست؟

رییس انجمن هموفیلی استان البرز با توضیح در خصوص این بیماری می‌گوید: هموفیلی بیماری ارثی است که به فرزند منتقل می‌شود؛ البته گاهی بدون این‌که ژن معیوبی در پدر یا مادر وجود داشته باشد، به صورت ناخودآگاه نیز بروز پیدا می‌کند. گرچه هموفیلی در بیشتر موارد ارثی است، اما گاه در زمینه برخی بیماری‌ها مانند نقص ایمنی یا بدخیمی در سنین بالا دیده می‌شود.

فاطمه شیدایی با اشاره به اینکه هموفیلی بیماری وابسته به جنسیت است و در مردان بروز می‌کند و زنان دارای ژن معیوب فقط ناقل بیماری هستند، ادامه می‌دهد: بیماران هموفیلی به علت نقص ژنتیکی دارای کمبود فاکتورهای انعقادی ۸ و ۹ هستند که این کمبود فاکتور، علت اصلی بروز تظاهرات بالینی خونریزی دهنده است.

وی با بیان اینکه در بدن انسان ۱۳ نوع فاکتور انعقادی وجود دارد و بیماری هموفیلی بر اساس نوع کمبود هر فاکتور به چند نوع تقسیم شده است، خاطر نشان می‌کند: این بیماری به دو گروه عمده تقسیم می‌شود که نوع اول، هموفیلی A یا فرم کلاسیک بیماری است که ۸۰ درصد موارد ابتلاء را شامل می‌شود و به علت کمبود فاکتور ۸ بروز می‌کند. نوع دوم نیز هموفیلی Bاست که بر اثر کمبود فاکتور ۹ بروز می‌کند.

شیدایی می‌گوید: در این بیماری پروتئین‌های انعقادی، مقدارشان کاهش می‌یابد یا عملکرد طبیعی خود را از دست می‌دهند و بیمار مستعد خونریزی می‌شود. خونریزی ممکن است در هر اندامی مانند مغز، شکم، مفصل، مخاط و ... تظاهرات خود را نشان بدهد.

رییس انجمن هموفیلی البرز تاکید می‌کند: علائم و نشانه‌های هموفیلی بسته به سطح فاکتورهای انعقاد فرد می‌تواند متفاوت باشد. اگر سطح فاکتورهای انعقاد بیمار به میزان خفیفی کاهش پیدا کرده باشد، میزان خونریزی صرفاً پس از عمل جراحی یا آسیب دیدگی‌های شدید افزایش پیدا می‌کند. در صورت کاهش شدید سطح فاکتورهای انعقاد، بیمار با خونریزی‌های مداوم و بی دلیل مواجه می‌شود.

این مسئول اضافه می‌کند: بیشتر مبتلایان به هموفیلی در جهان از نوع هموفیلی A یا همان کمبود فاکتور هشت هستند.

وی با اشاره به شیوه درمان این بیماران می‌گوید: درمان بیماران هموفیلی A و B معمولاً پس از تشخیص و تعیین سطح فاکتور خونی با پروتئین‌های نوترکیب فاکتور ۸ یا ۹ به صورت تزریق ۲ یا ۳ بار در هفته بر اساس وزن بیمار و سطح و نوع فاکتور شروع می‌شود.

بیماران هموفیلی به هم دارو قرض می‌دهند

شیدایی با بیان اینکه در حال حاضر بیش از ۴۰۰ نفر عضو انجمن هموفیلی البرزهستند، ادامه می‌دهد: با توجه به اینکه بیماران هموفیلی باید از طرف انجمن برای دریافت دارو و سایر خدمات معرفی شوند، همه بیماران استان تحت پوشش انجمن قرار دارند و این طور نیست که مثل برخی از بیماری‌ها، تعداد واقعی بیماران هموفیلی استان مشخص نباشد.

وی در پاسخ به اینکه آیا کمبود دارو برای بیماران هموفیلی مثل سال‌های قبل جدی است، توضیح می‌دهد: هر چند تلاش‌های زیادی برای تامین به موقع داروی این بیماران صورت می‌گیرد ولی با توجه به شرایط خاص کشور از لحاظ تحریم و سایر مشکلات، گاه با مشکل کمبود دارو مواجه می‌شویم و این امر اجتناب ناپذیر است.

این مسئول اضافه می‌کند: با توجه به اینکه گاه زندگی یک بیمار به دریافت به موقع دارو بستگی دارد، در زمان کمبود، سعی می‌شود داروی مورد نیاز از دیگر بیماران تهیه و بعد جایگزین شود.

وی با بیان اینکه خوشبختانه بیماران هموفیلی تعامل و همدلی خوبی برای جابجایی دارو با هم دارند، ابراز می‌کند: بیمار هموفیلی نمی‌تواند برای دریافت دارو چند روز منتظر بماند به همین دلیل گاه شاهد مراودات دارویی بین آنها هستیم.

رییس انجمن هموفیلی البرز در ادامه تاکید بر اینکه بیماران خاص شرایط روحی حساسی دارند و بسیار آسیب پذیر هستند، بیان می‌کند: متاسفانه کشورما شرایط با ثباتی ندارد و مردم روزانه با انواع فشارهای اقتصادی، اجتماعی و ... دست و پنجه نرم می‌کنند و این فشارها گاهی برای بیماران خاص غیر قابل تحمل شده و روحیه آنها را به شدت تضعیف میکند. به همین دلیل این بیماران باید به طور مستمر از خدمات مشاوره‌ای برخوردار شوند تا بتوانند داوام بیاورند.

 شرکت‌های بیمه‌ای هوای هموفیل‌ها را ندارند

وی در بخش دیگری از صحبت‌های خود با گلایه از برخورد نامناسب شرکت‌های بیمه‌ای با بیماران هموفیلی توضیح می‌دهد: چرا یک بیمار برای برخورداری از خدمات بیمه‌ای ناچار است در هر بار مراجعه به بیمه هم پوکه دارو و هم جعبه آن را به همراه ببرد؟

شیدایی ادامه می‌دهد: مشکل دیگر بیماران هموفیلی این است که داروخانه گاه به اندازه نیاز واقعی آنها دارو در اختیارشان قرار نمی‌دهند و آنها ناچار به صرفه جویی در مصرف داروهای حیاتی خود می‌شوند که این امر هم گاهی باعث بروز آسیب‌های جدی در آنها می‌شود.

وی ابراز می‌کند: هر بیمار هموفیلی ماهانه باید حدود ۳۰ میلیون تومان برای تامین دارو بپردازد ولی خوشبختانه دولت تمامی هزینه تامین داروی این بیماران را تقبل می‌کند چون پرداخت این مبلغ حتی برای خانواده‌های سطح بالا هم سخت است.

این مسئول تاکید می‌کند: بیماران هموفیل به جز دغدغه تامین دارو با هزار مشکل دیگر از بیکاری گرفته تا پرداخت کرایه خانه فیزیوتراپی ، کاردرمانی، ویزیت پزشک و ... مواجه هستند که زندگی را برایشان سخت تر می‌کند.

حدود ۱۵ درصد از هموفیلی‌های البرز معلولیت دارند

وی با اشاره به اینکه خونریزی‌های شدید در بیماران هموفیلی گاه به معلولیت منجر می‌شود، می‌گوید: در فرم‌های شدید هموفیلی، به دلیل اینکه بدن مستعد خونریزی خود به خود است یکی از پرعارضه‌ترین خونریزی‌ها، خونریزی داخل مفاصل است که از سن پایین شروع می‌شود و اگر خوب مدیریت نشود در نهایت به سمت معلول شدن بیمار پیش خواهد رفت.

شیدایی با بیان اینکه حدود ۱۵ درصد هموفیلی‌های البرز دچار معلولیت هستند، توضیح می‌دهد:  یکی از اقدامات مهم وزارت بهداشت و درمان در طی چند سال اخیر برای این گروه از بیماران، بحث پروفیلاکسی بوده زیرا فرم‌های شدید بیماری نیاز به درمان پیشگیرانه دارند یعنی وقتی تشخیص داده شد و خونریزی بروز کرد باید بیمار برود و درمان پیشگیرانه دریافت کند.

تشخیص جنین مبتلا به هموفیلی

رییس انجمن هموفیلی البرز ادامه می‌دهد: خوشبختانه برای گروه‌های زیر ۱۵ سال توسط وزارت بهداشت و درمان، دستورالعمل درمان پروفیلاکسی در تمام مراکز آمده که این امر در کاهش عوارض به خصوص خونریزی مفصلی تاثیر بسزایی داشته است.

این مسئول در پایان با اشاره به اینکه بیماری هموفیلی درمان قطعی ندارد می‌گوید: تشخیص این بیماری پیش از تولد جنین با انجام آزمایش ژنتیک امکان پذیر است.

وی با تاکید بر لزوم انجام آزمایش ژنتیک قبل از ازدواج در دختران خانواده‌هایی که مورد هموفیلی در آنها وجود دارد، اظهار کرد: آزمایش ژنتیک پیش از به دنیا آمدن جنین آنها نیز باید انجام شود تا در صورت ابتلا، از به دنیا آمدن آن پیشگیری کرد.

 انتهای پیام